L’algie vasculaire de la face (AVF)

Relativement rare, cette céphalée primitive parfois appelée « céphalée de Horton » (à ne pas confondre avec la maladie de Horton !) affecte moins d’un adulte sur 1000, touche six hommes pour une femme et se développe généralement entre 20 et 40 ans.

Symptômes

Elle se caractérise par des céphalalgies récurrentes fréquentes, parfois déclenchées par la prise d’alcool, de café ou de tabac, peu prolongées (15 minutes à 3 heures) mais extrêmement violentes, à type de déchirement ou de brûlure : la douleur, strictement unilatérale, est péri- ou supra-orbitaire et/ou temporale.

Elle est associée à des signes neurovégétatifs (parasympathiques) également unilatéraux : du côté affecté, l’œil rougit, larmoie, est en myosis, avec parfois un œdème et une ptôse palpébraux, le nez est congestionné ou présente une rhinorrhée, il y a sudation et agitation avec impossibilité à tenir en place dans 90 % des cas. Il existe des céphalalgies analogues mais secondaires (faisant suite à des lésions crâniennes notamment)

Les crises, souvent quotidiennes, surviennent volontiers à heures fixes (une à huit par jour : deux à trois en moyenne), sur des périodes de 2 à 8 semaines, avec une rythmicité circannuelle. Elles peuvent disparaître pendant des mois ou des années avant de récidiver. Très rarement (10 % des cas), la maladie se chronicise avec alors absence de rémission (un an sans rémission de plus d’un mois).

Le diagnostic repose sur l’interrogatoire mais, lors de la première crise, l’imagerie éliminera une autre affection et notamment une dissection carotidienne (en cas de syndrome de Claude Bernard-Horner).

Traitement

Le traitement préventif impose l’éviction des facteurs déclenchants (notamment de l’alcool) lorsqu’il y en a.

Les accès aigus sont traités par sumatriptan SC ou par oxygénothérapie. Les formes chroniques sont améliorées par la prescription de vérapamil (conseillé en première intention), de glucocorticoïdes (1 mg/kg d’équivalent prednisone, pendant 7 jours, avec risque de rebond à l’arrêt), d’indométacine (parfois efficace) ou de lithium.